筋力低下だけでも、命に関わることがあります！

筋萎縮性側索硬化症 ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)は、脳と脊髄の運動神経細胞の変性によって起こる疾患です。発症頻度は低く、人口10万人あたり年間約1.25～2.5例で、この病気は男性にやや多く見られ、平均発症年齢は60歳です。主な原因はまだ明確にわかっていません。患者の多くは家族歴がなく、驚くべきことに患者の約50％が発症後約2年で死亡しています。

どのような症状が筋萎縮性側索硬化症か？

筋萎縮と筋力低下の症状は、腕が上がらない、手首や足首が垂れる、よくつまずいて転倒する、部分的な筋肉のけいれんなどの形で現れます。これらの症状は通常、片側の手足に最初に現れ、次第に近くの部位に広がり、最終的には全身に及びます。嚥下障害、誤嚥の頻発、舌の硬直や萎縮、発話障害、そして最終的には呼吸器系にも影響を及ぼします。

筋萎縮性側索硬化症の診断方法

この病気の診断には、ビタミンB12欠乏症や頸髄疾患など類似の疾患を除外する必要があります。MRI検査、神経筋電図検査（EMG）などを行い、確定診断後は速やかに治療を開始します。

筋萎縮性側索硬化症の治療法

治療に用いられる薬剤はリルゾール（riluzole）で、病気の進行を遅らせる効果があります。これは神経細胞死を引き起こす神経伝達物質グルタミン酸の作用を抑制します。治療は主に症状の緩和を目的とし、合併症の予防と患者の生活の質の向上を図ります。例えば、運動や理学療法による関節拘縮の予防、十分な栄養摂取と休息の支援などです。呼吸困難や疲労が現れた場合は、非侵襲的換気療法の導入を検討します。

しかしながら、治療薬はまだ限られていますが、専門家による綿密なケアにより合併症の発生を効果的に減らし、患者ができるだけ通常の生活に近い状態で過ごせるよう支援します。