肌萎缩侧索硬化症 ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)是一种由于控制大脑和脊髓的神经细胞退化引起的疾病。这是一种罕见疾病,发病率约为每十万人口每年1.25-2.5例,男性发病率略高于女性,平均发病年龄为60岁。大多数病因尚不明确,患者大多无家族肌萎缩病史。令人震惊的是,约50%的患者在出现症状后约2年内死亡。
什么症状是肌萎缩侧索硬化症?
肌萎缩和无力的症状表现为手臂抬不起、手腕或脚踝下垂、走路时经常绊倒,包括部分肌肉抽搐。这些症状通常先出现在一侧的手脚,然后扩散到邻近部位,直到患者全身出现症状,影响吞咽、频繁呛咳、舌头僵硬、舌头萎缩、语言障碍,最终波及呼吸系统。
如何诊断肌萎缩侧索硬化症
诊断此病时,医生需要排除其他类似疾病,如维生素B12缺乏症、颈椎脊髓疾病,通过磁共振成像(MRI)、神经和肌肉电生理检查(EMG)进行鉴别诊断。确诊后,将尽快启动治疗程序。
肌萎缩侧索硬化症的治疗方法
治疗此病的药物为riluzole,该药可延缓疾病进展,通过抑制谷氨酸(一种导致细胞死亡的神经递质)发挥作用。可以说,治疗主要是支持性治疗,以预防并发症并提高患者生活质量,如运动、物理治疗以防止关节僵硬,支持患者合理饮食和充足休息。如果患者出现疲劳、呼吸困难,可能需要考虑使用无创呼吸机以减轻呼吸负担。
尽管目前治疗药物有限,但由专家密切护理患者可有效减少并发症的发生,帮助患者尽可能维持接近正常的生活状态。
吕丽然 医师
脑神经中心医生
帕亚泰3医院
脑神经中心医生
帕亚泰3医院
